Як і чим вилікувати атрофію зорового нерва

Друга пара черепних нервів – найважливіший елемент зорової системи, адже через неї здійснюється взаємозв'язок сітківки та мозку. Хоча інші структури продовжують працювати правильно, будь-які деформації нервової тканини впливають властивості зору. Атрофія зорового нерва не виліковується без сліду, нервові волокна не можна відновити до початкового стану, тому краще вчасно здійснювати профілактику.

Основна інформація щодо захворювання

Атрофія зорового нерва чи оптична нейропатія – важкий процес руйнації аксонів (волокон нервової тканини). Велика атрофія стоншує стовп нерва, здорові тканини заміщаються гліальними, блокуються дрібні судини (капіляри). Кожен із процесів викликає певні симптоми: падає гострота зір, виникають різні дефекти в полі зору, змінюється відтінок диска зорового нерва (ДЗН). Усі патології зорових нервів становлять 2% від статистики очних захворювань. Головна небезпека оптичної нейропатії – абсолютна сліпота, яка є у 20-25% людей із таким діагнозом.

Оптична нейропатія сама собою не розвивається, це завжди наслідки інших захворювань, тому людини з атрофією обстежують різні фахівці. Зазвичай атрофія зорового нерва виступає ускладненням пропущеної офтальмологічної хвороби (запалення у структурах очного яблука, набряклість, здавлювання, пошкодження судинної чи нервової мережі).

Причини оптичної нейропатії

Незважаючи на безліч відомих медицині причин атрофії зорового нерва, у 20% випадків вони залишаються нез'ясованими.Зазвичай, це офтальмологічні патології, хвороби ЦНС, аутоімунні збої, інфекції, травми, інтоксикації. Вроджені форми АЗН часто діагностують разом із дефектами черепа (акроцефалія, мікроцефалія, макроцефалія) та спадковими синдромами.

Причини атрофії зорового нерва з боку системи зору:

• неврит;
• непрохідність артерії;
• короткозорість;
• дистрофія сітківки;
• увеїт;
• ретиніт;
• онкологічне ураження орбіти;
• нестабільний очний тиск;
• локальний васкуліт.

Травмування нервових волокон може статися в момент черепномозкового ушкодження або навіть найлегшої травми лицевого скелета. Іноді оптична нейропатія пов'язана зі зростанням менінгіоми, гліоми, невриноми, нейрофіброми та подібних утворень у товщі головного мозку. Оптичні порушення можливі при остеосаркомі та саркоїдозі.

Причини з боку центральної нервової системи:

• новоутворення в гіпофізі чи черепній ямці;
• передавлювання хіазмів;
• розсіяний склероз.

Атрофічні процеси у другій парі черепних нервів часто розвиваються внаслідок гнійно-запальних станів. Головну небезпеку становлять абсцеси мозку, запалення його оболонок.

Системні фактори ризику

• цукровий діабет;
• атеросклероз;
• анемія;
• авітаміноз;
• гіпертонія;
• антифосфоліпідний синдром;
• гранулематоз Вегенера;
• системний червоний вовчак;
• гігантоклітинний артеріїт;
• мультисистемний васкуліт (хвороба Бехчету);
• неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу).

Сифіліс, туберкульоз та аналогічні тяжкі інфекції нерідко призводять до відмирання аксонів зорових нервів. Рідше атрофію виявляють після грипу, ГРВІ, кору, краснухи та подібних вірусних захворювань. Не можна виключати впливу деяких паразитів (токсоплазмоз, токсокароз).

Читайте також: Небезпека та прогноз при ретробульбарному невриті зорового нерва.

Значні ушкодження нервів діагностують після тривалого голодування, сильного отруєння, об'ємної втрати крові. Негативний вплив на структури очного яблука надає алкоголь та його сурогати, нікотин, хлороформ та деякі групи медикаментів.

Атрофія зорового нерва у дитини

У половині всіх випадків оптичної нейропатії у дітей причина полягає у запальних інфекціях ЦНС, пухлинах мозку та гідроцефалії. Рідше стан деструкції обумовлений деформацією черепа, церебральними аномаліями, інфекціями (переважно дитячими), порушенням метаболізму. Особливу увагу слід приділяти вродженим формам дитячої атрофії. Вони вказують на те, що у малюка є захворювання мозку, що виникли ще на етапі внутрішньоутробного розвитку.

Класифікація оптичної нейропатії

Усі форми атрофії зорового нерва бувають спадковими (вродженими) та набутими. Вроджені діляться за типом спадкування, вони нерідко вказують на присутність генетичних аномалій та спадкових синдромів, які потребують поглибленої діагностики.

Спадкові форми АЗН

1. Автосомно-домінантна (юнацька). Схильність до деструкції нервів передається гетерогенним шляхом. Зазвичай захворювання виявляють у дітей віком до 15 років, вона визнана найбільш поширеною, але найслабшою формою атрофії. Вона завжди двостороння, хоча іноді симптоми проявляються асиметрично. Ранні ознаки виявляють до 2-3 років, а функціональні порушення лише 6-20 років. Можливе поєднання з глухотою, міопатією, офтальмоплегією та дистакцією.
2. Автосомно-рецесивна (інфантильна).Цей різновид АЗН діагностують рідше, але набагато раніше: відразу після народження або протягом перших трьох років життя. Інфантильна форма має двосторонній характер, її нерідко виявляють при синдромі Кенні-Коффі, хвороби Розенберга-Чатторіана, Єнсена або Вольфраму.
3. Мітохондріальна (атрофія Лебера). Мітохондріальна атрофія зорового нерва – результат мутації в ДНК мітохондрій. Ця форма зарахована до симптоматики хвороби Лебера, вона виникає раптово, нагадує зовнішній неврит у гострій фазі. Більшість пацієнтів – чоловіки віком 13-28 років.

Форми набутої атрофії

• первинна (передавлювання нейронів периферичних шарів, диск зорового нерва не змінюється, межі мають чіткий вигляд);
• вторинна (набряклість та збільшення ДЗН, нечіткість кордонів, заміщення аксонів нейроглією досить виражене);
• глаукоматозна (руйнування гратчастої пластини склери через стрибки місцевого тиску).

Деструкція буває висхідною, коли торкаються аксони саме черепних нервів, і низхідній, із залученням нервових тканин сітківки. За симптоматикою розрізняють односторонню та двосторонню АЗН, за ступенем прогресування – стаціонарну (тимчасово стабільну) та в постійному розвитку.

Типи атрофії за забарвленням ДЗН:

• початковий (слабке збліднення);
• неповний (помітне збліднення одного сегмента ДЗН);
• повний (зміна відтінку по всій площі ДЗН, сильне стоншення стовпа нерва, звуження капілярів).

Симптоми атрофії зорового нерва

Ступінь та характер оптичних порушень безпосередньо залежить від того, який сегмент нерва торкнуться. Гострота зору може критично знизитись дуже швидко.Повна деструкція закінчується абсолютною сліпотою, збліднення ДЗН з білими або сірими вкрапленнями, звуженням капілярів на очному дні. При неповній АЗН зір певний час стабілізується і більше не погіршується, а збліднення ДЗН негаразд виражено.

Якщо торкнуться волокна папіломакулярного пучка, погіршення зору буде значним, а обстеження покаже бліду скроневу зону ДЗН. У разі оптичні порушення не вдається виправити окулярами і навіть контактними лінзами. Поразка бічних зон нерва не завжди впливає на зір, що ускладнює діагностику та погіршує прогноз.

Для АЗН характерні різноманітні дефекти поля зору. Запідозрити оптичну нейропатію дозволяють такі симптоми: скотоми, концентричне звуження, ефект тунельного зору, слабка реакція зіниці. У багатьох хворих спотворюється сприйняття квітів, хоча найчастіше цей симптом розвивається при відмиранні аксонів після невриту. Часто зміни торкаються зелено-червоної частини спектру, але можуть спотворитися і синьо-жовті її складові.

Діагностика атрофії зорового нерва

Виразна клінічна картина, фізіологічні зміни та функціональні порушення значно спрощують діагностику АЗН. Проблеми можуть виникнути, коли фактичне зір відповідає ступеня деструкції. Для точної постановки діагнозу офтальмолог повинен вивчити анамнез хворого, встановити чи спростувати факт прийому певних лікарських засобів, контакти з хімічними сполуками, травми, шкідливі звички. Диференціальну діагностику проводять щодо периферичного помутніння кришталика і амбліопії.

Офтальмоскопія

Встановити наявність АЗН і точно визначити рівень її поширення дозволяє стандартна офтальмоскопія. Ця процедура доступна у багатьох звичайних поліклініках і не потребує великих витрат. Результати дослідження можуть відрізнятися, проте деякі ознаки виявляють за будь-якої форми нейропатії: зміна відтінку та контуру ДЗН, зменшення кількості судин, звуження артерій, різні дефекти вен.

Офтальмоскопічна картина оптичної нейропатії:

1. Первинна: ​​чіткість дискових кордонів, розміри ДЗН нормальні або зменшені, є блюдцеподібна екскавація.
2. Вторинна: ​​сірий відтінок, змазаність дискових кордонів, збільшення ДЗН, немає фізіологічної екскавації, навколососковий рефлекс на джерела світла.

Когерентна томографія

Вивчити диск нерва детальніше дозволяє оптична когерентна або лазерна томографія, що сканує. Додатково оцінюють ступінь рухливості очних яблук, перевіряють реакцію зіниць та рогівковий рефлекс, проводять візометрію з таблицями, досліджують дефекти поля зору, перевіряють відчуття кольору, вимірюють очний тиск. Візуально окуліст встановлює наявність екзофтальму.

Оглядова рентгенографія орбіти дозволяє виявити патології очної ямки. Флуоресцентна ангіографія показує дисфункцію судинної мережі. Для дослідження місцевого кровообігу вдаються до ультразвукової доплерографії. Якщо атрофія обумовлена ​​інфекцією, проводять лабораторні тести на кшталт імуноферментного аналізу (ІФА) та полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР).

Ключову роль підтвердженні діагнозу грають електрофізіологічні тести. Атрофія зорового нерва змінює граничну чутливість і лабільність нервової тканини.Стрімке прогресування хвороби збільшує показники ретино-кортикального та кортикального часу.

Рівень зниження залежить від локалізації нейропатії:

• при руйнуванні папіломакулярного пучка чутливість зберігається нормальному рівні;
• ураження периферії спричиняє різке підвищення чутливості;
• атрофія аксіального пучка не змінює чутливості, але різко знижує лабільність.

При необхідності перевіряють неврологічний статус (рентгенографія черепа, КТ чи МРТ мозку). Коли у пацієнта діагностують новоутворення у мозку чи нестабільний внутрішньочерепний тиск, призначають консультацію досвідченого нейрохірурга. При пухлинах орбіти необхідно включити курс офтальмоонколога. Якщо деструкція пов'язана із системними васкулітами, потрібно звернутися до ревматолога. Патологіями артерій займається хірург-офтальмолог або судинний хірург.

Як лікують атрофію зорового нерва

Схема лікування кожного пацієнта із оптичною нейропатією завжди індивідуальна. Лікарю потрібно отримати всю інформацію про хворобу, щоби скласти ефективний план. Людям з атрофією потрібно термінова госпіталізація, інші здатні підтримувати амбулаторне лікування. Необхідність операції залежить від причин АЗН та симптоматики. Будь-яка терапія буде неефективною при ослабленні зору до 0,01 одиниці та нижче.

Починати лікування атрофії зорового нерва необхідно з виявлення та усунення (або усунення) першопричини. Якщо пошкодження черепних нервів обумовлено зростанням інтракраніальної пухлини, аневризмою чи нестабільним черепним тиском, необхідно провести нейрохірургічну операцію. Ендокринні фактори впливають на гормональне тло.Посттравматичну компресію виправляють хірургічним шляхом, витягуючи сторонні тіла, видаляючи хімікати або обмежуючи гематоми.

Консервативна терапія при оптичній нейропатії в першу чергу спрямована на гальмування атрофічних змін, а також збереження та відновлення зору. Показані препарати для розширення судинної мережі та дрібних судин, що зменшують спазм капілярів та прискорюють струм крові по артеріях. Це дозволяє забезпечити всі шари зорового нерва достатньою кількістю поживних речовин та кисню.

Судинна терапія при АЗН

• внутрішньовенно 1 мл нікотинової кислоти 1%, глюкозу 10-15 діб (або перорально по 0,05 г тричі на день після їди);
• по таблетці Нікошпана тричі на день;
• внутрішньом'язово 1-2 мл Но-шпи 2% (або 0,04 г перорально);
• внутрішньом'язово 1-2 мл Дібазолу 0,5-1% щодня (або внутрішньо по 0,02 г);
• по 0,25 г Нігексину тричі на день;
• підшкірно по 0,2-0,5-1 мл нітрату натрію висхідної концентрації 2-10% курсом у 30 уколів (підвищувати через кожні три уколи).

Протинабрякові засоби потрібні для зменшення набряклості, що допомагає знизити компресію нерва та судин. Антикоагулянти застосовуються для профілактики тромбозу, найкращим визнаний судинорозширювальний та протизапальний гепарин. Можливе також призначення дезагрегантів (профілактика тромбозів), нейропротекторів (захист нервових клітин), глюкокортикостероїдів (боротьба із запальними процесами).

Консервативне лікування АЗН

1. Щоб зменшити запалення в нервовій тканині та зняти набряк, призначають розчин дексаметазону в око, внутрішньовенно глюкозу та кальцію хлорид, сечогінні внутрішньом'язово (Фуросемід).
2. Розчин нітрату стрихніну 0,1% курсом у 20-25 підшкірних ін'єкцій.
3. Парабульбарні або ретробульбарні уколи Пентоксифіліну, Атропіну, ксантинолу нікотинату. Ці засоби допомагають прискорити потік крові та покращити трофіку нервової тканини.
4. Біогенні стимулятори (ФіБС, препарати алое) курсом 30 уколів.
5. Нікотинова кислота, йодид натрію 10% або Еуфілін внутрішньовенно.
6. Вітаміни перорально або внутрішньом'язово (В1, В2, В6, В12).
7. Антиоксиданти (глутамінова кислота).
8. Перорально Циннарізін, Рібоксин, Пірацетам, АТФ.
9. Інстиляції Пілокарпіну для зниження очного тиску.
10. Ноотропні препарати (Ліпоцеребрин).
11. Засоби з антикініновим ефектом (Продектин, Пармідін) при симптомах атеросклерозу.

На додаток до медикаментозних засобів призначають фізіотерапію. При АЗН ефективні оксигенотерапія (застосування кисню) та гемотрансфузії (термінове переливання крові). У процесі відновлення призначають лазерні та магнітні процедури, ефективні електрична стимуляція та електрофорез (введення препаратів із застосуванням електричного струму). Якщо немає протипоказань, можлива голкорефлексотерапія (використання голок на активних точках тіла).

Хірургічне лікування оптичної нейропатії

Одним із методів оперативного лікування зорових нервів є корекція гемодинаміки. Процедуру можна здійснити під місцевим знеболенням: у субтеноновий простір підкладають колагенову губку, яка стимулює асептичне запалення та розширює судини. Таким чином вдається спровокувати розростання сполучної тканини та нової судинної сітки. Губка самостійно розсмоктується за два місяці, але ефект зберігається надовго. Операцію можна проводити неодноразово, але з інтервалом у кілька місяців.

Нові відгалуження в судинній мережі сприяють покращенню кровопостачання нервових тканин, що призупиняє атрофічні зміни. Корекція кровотоку дозволяє відновити зір на 60% та усунути до 75% дефектів поля зору при своєчасному зверненні до клініки. Якщо у пацієнта є тяжкі супутні порушення або атрофія розвинулася до пізньої стадії, корекція гемодинаміки буде малоефективна.

При частковій атрофії зорового нерва практикують використання колагенового імплантату. Його просочують антиоксидантами або препаратами для розширення капілярів, після чого вводять у очне яблуко без швів. Цей метод ефективний лише за стабільного очного тиску. Операція протипоказана пацієнтам старше 75 років, при цукровому діабеті, тяжких соматичних розладах та запаленнях, а також зорі менше 0,02 діоптрію.

Прогноз при атрофії зорового нерва

Щоб запобігти АЗН, необхідно регулярно перевіряти стан органів, що регулюють роботу зорової системи (ЦНС, ендокринні залози, суглоби, сполучна тканина). У тяжкому випадку інфікування або інтоксикації, а також при сильній кровотечі слід проводити термінову симптоматичну терапію.

Повністю повернути собі зір після нейропатії неможливо навіть у найкращій клініці. Успішним визнається той випадок, коли стан пацієнта стабілізувався, АЗН довго не прогресує, а зір частково відновився. У багатьох людей гострота зору назавжди залишається зниженою, а також дефекти бічного зору.

Деякі форми атрофії постійно прогресують навіть під час адекватного лікування. Завдання офтальмолога полягає у уповільненні атрофічних та інших негативних процесів.Стабілізувавши симптоматику, потрібно постійно здійснювати профілактику ішемії та нейродегенерації. Для цього призначають тривалу підтримуючу терапію, яка допомагає покращити ліпідний профіль крові та запобігти формуванню тромбів.

Курс лікування атрофії зорового нерва необхідно регулярно повторювати. Дуже важливо усувати всі фактори, здатні вплинути на аксони зорового нерва. Пацієнт з оптичною нейропатією повинен регулярно відвідувати спеціалістів із показань. Необхідно постійно здійснювати профілактику ускладнень та налагодити спосіб життя. Відмова від терапії при оптичній нейропатії неминуче призводить до інвалідності у зв'язку з тотальним відмиранням нервів та незворотною сліпотою.

Використовувані джерела:

• Ультразвукова діагностика в офтальмології / Сінг Арун Д.. – М.: МЕДпрес-інформ, 2015.
• Офтальмологія/Вільгельм Хаппе. – М.: МЕДпрес-інформ, 2005.
• Нові стандарти надання офтальмологічної допомоги стаціонарні. Навчальний посібник/О.М. Аміров, Р.М. Токінова, Е.І. Мінгазова. – Москва: ІЛ, 2015.
• Волгоградський державний медичний університет

Атрофія зорового нерва – стан, при якому відмирання нервових клітин може бути не повним і зір зберігається – тоді говорять про ПРЯМ – часткової атрофії зорового нерва чи повним, у разі настає незворотна сліпота. [1]

Причини та симптоми

Причини можуть бути різні – як внутрішні – спадкові фактори, розсіяний склероз, підвищення внутрішньоочного тиску, тромбози судин, так і зовнішні – інфекційні захворювання, травми, отруєння, наприклад – метиловим спиртом або алкогольно-тютюнова інтоксикація.

Захворювання часто зустрічається у дітей, у тому числі може бути вродженим (через генетичні порушення або перенесену внутрішньоутробну інфекцію). [2]

Симптоми – це зниження зору, порушення сприйняття кольору, звуження полів зору або появи плям. Це може відбуватися як дуже швидко, так і розтягуватись на роки, залежно від причини.

Для встановлення діагнозу лікар вимірює гостроту зору та поля, оглядає очне дно – на ньому диск зорового нерва виглядає блідим. За потреби призначаються додаткові обстеження – насамперед – оптична когерентна томографія. [3]

Можуть бути рекомендовані консультації невролога, терапевта, МРТ головного мозку та очних ямок. [4]

Рис.2 Ознаки ЧАЗН на 1 – офтальмоскопії (бліді диски), 2 – периметрії (випадання полів зору) та 3 – ОКТ (отичної когерентної томографії)

Класифікація

За міжнарордною класифікацією хвороб (МКХ-10) часткова атрофія зорового нерва має код діагнозу. H47.2

Клінічна класифікація включає причини, морфологію і прояви. [5]

1. Спадкова (аутосомно-домінантна, аутосомно-рецесивна, мітохондріальна) та неспадкова (первинна, вторинна, глаукоматозна).
2. Висхідна (ураження гангліозних нейронів сітківки ока) і низхідна (ураження в самому нерві, за межами очного яблука).
3. Стабілізована та прогресуюча.
4. Часткова та повна.

Відео фахівця з теми

Атрофія зорових нервів (часткова ЧАЗН та повна). Три методи лікування у дітей та дорослих, прогнози.

Лікування ЧАЗН

Лікування залежить насамперед від причини, що спричиняє атрофію.

Якщо це розсіяний склероз – терапію призначає невролог, якщо причина – здавлення пухлиною, то пацієнтом займається онколог, якщо це внутрішньоочні процеси – глаукома або закупорка судин, лікування призначає офтальмолог.

Можна назвати 3 основні напрямки у лікуванні часткової атрофії зорового нерва, незалежно від причини. Всі вони спрямовані на поліпшення кровопостачання та обмінних процесів у сітківці та зоровому нерві.

1. Медикаментозна. Це такі препарати як пірацетам, емоксипін, мілдронат, нікотинова кислота, церебролізин, вітаміни групи B. Проводиться курсами кілька разів на рік. [6]

2. Хірургічне. Операція називається реваскуляризація заднього відділу ока. Її суть – у приміщенні власних тканин пацієнта (м'язових або склеральних клаптів), фракцій крові або стороннього трансплантата (колагенової губки, алопланта) до заднього полюса ока, де і знаходиться зоровий нерв. [7]

3. Фізіотерапевтичне лікування. Може проводитися як в умовах медичного закладу – це різні види електрофорезу, магніто- та електростимуляції, так і в домашніх умовах.

Вдома пацієнт може використовувати такі прилади як АМВО-01 – інфразвуковий вакуумний офтальмомасажер, розроблений академіком Євгеном Івановичем Сидоренком спеціально для пацієнтів із захворюваннями сітківки та зорового нерва. Масаж також підвищує мікроциркуляцію, але без ліків та операцій. [8]

Прогнози при атрофії зорового нерва – те, що цікавить пацієнтів та їхніх родичів. Вони досить різні та даються індивідуально.

В одних пацієнтів лікування безперспективне, в інших – вдається підвищити гостроту зору та розширити поля у рази.У людей похилого віку часто на зниження зору впливають супутні захворювання очей – катаракта або дистрофія сітківки. Усунувши їх, можна значно підвищити зір.

Пацієнтам з ЧАЗН ми рекомендуємо комплексний підхід з медикаментозного, хірургічного та фізіотерапевтичного лікування, тільки так можна досягти максимального ефекту – зберегти та покращити зір. [9]

Ціни на лікування

УВАГА! План лікування та його вартість визначається після очної консультації лікаря, на якому оцінюється стан очей пацієнта, наявність показань чи протипоказань до того чи іншого методу.

Дізнатися вартість консультацій фахівців, діагностичних процедур та операцій ви можете у розділі ЦІНИ.